ArtículosAnatomía NeuroanatomíaDiencéfaloGanglios basales

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Ganglios basales

Autor: Dra. Cinthia Serrano • Revisor: Psic. Blanca Navarro
Última revisión: 30 de Octubre de 2023
Tiempo de lectura: 32 minutos

Los ganglios basales o núcleos basales son un grupo de estructuras que se encuentran en la profundidad de la sustancia blanca del encéfalo. Forman una parte del sistema motor extrapiramidal y trabajan en conjunto con los sistemas piramidal y límbico.

Los ganglios basales constan de tres pares de núcleos subcorticales; el núcleo caudado, el putamen y el globo pálido. El núcleo subtalámico y la sustancia negra anatómicamente no forman parte de los núcleos de la base, pero mantienen conexiones funcionales con estos. Estos se encuentran agrupados en conjuntos más grandes:

Cuerpo estriado, se refiere al núcleo caudado, putamen y globo pálido. Es decir es otro término para describir los tres núcleos basales.

Neoestriado (o estriado dorsal), formado por el núcleo caudado y el putamen.
Estriado ventral, formado por el núcleo accumbens y el tubérculo olfatorio (esta parte del estriado es considerada perteneciente al sistema límbico).
Paleoestriado, se refiere al globo pálido que consta de un segmento interno (GPi) y un segmento externo (GPe).
Núcleo subtalámico.
Sustancia negra.

La función de los ganglios basales es refinar los movimientos voluntarios. Esto lo hacen al recibir los impulsos de la corteza cerebral para el próximo movimiento, que luego procesan y ajustan. Los ganglios transportan estas órdenes hacia el tálamo, el cual después transmite esta información de regreso a la corteza. Finalmente, la orden ya refinada para realizar movimientos es enviada a los músculos esqueléticos a través de los tractos del sistema motor piramidal. Los ganglios basales intervienen también en algunas funciones corticales superiores, como la planeación y modulación de movimientos, la memoria, el movimiento ocular, el procesamiento de recompensas y la motivación.

Este artículo estudiará la anatomía y función de los ganglios basales.

Puntos clave sobre los ganglios basales
Definición	Un grupo de núcleos grises subcorticales que refinan la actividad motora voluntaria
Componente	Núcleo caudado Putamen Globo pálido Estructuras relacionadas funcionalmente: Núcleo subtalámico Sustancia negra
Función	Planeación y modulación de movimientos, memoria, movimientos oculares, proceso de recompensa, motivación

Contenidos

Visión general
Componentes
Conexiones
Vías
Funciones
Correlaciones clínicas
Bibliografía

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Visión general

Los ganglios basales son uno de los componentes de la cadena neuronal que controla la actividad motora voluntaria. El componente supremo de esta cadena es la corteza cerebral, la cual genera los comandos que definen la actividad motora de los músculos esqueléticos en el cuerpo. Estos comandos descienden a través de las vías del sistema piramidal y hacen sinapsis con los núcleos de los nervios craneales y las neuronas motoras de la médula espinal. Desde aquí, los comandos motores viajan por medio de los nervios craneales y espinales para alcanzar sus músculos diana.

Sin embargo, es necesario cierto grado de modulación y refinamiento de estas señales corticales para que su ejecución motora a nivel muscular ocurra con la fluidez y precisión necesarias. Estos ajustes son realizados en los “centros motores accesorios”, siendo los ganglios basales los más importantes. A pesar de estar físicamente separados entre sí, los ganglios basales están interconectados con muchas vías, convirtiéndolos en una fuerte unidad funcional. Funcionalmente, los ganglios basales son conocidos como parte del sistema motor extrapiramidal, a pesar que este término ya no se usa actualmente. Estos reciben y procesan los estímulos de amplias áreas de la corteza cerebral, para luego transmitirlos nuevamente al tálamo. Después, el tálamo envía esos estímulos refinados a través del encéfalo, principalmente de regreso a la corteza y al tronco encefálico.

Filogenéticamente, los centros motores más antiguos son la médula espinal y la formación reticular del tronco encefálico. Con el desarrollo de los organismos vertebrados, el encéfalo ganó nuevos centros motores; el pálido o paleoestriado (globo pálido) y el estriado dorsal o neoestriado (núcleo caudado y putamen), que crecieron junto con la corteza cerebral. Con el paso del tiempo, la corteza cerebral y el sistema piramidal crecieron y desarrollaron una gran cantidad de propiedades funcionales. Con esto, el sistema extrapiramidal cayó bajo el control del nuevo sistema motor piramidal, quedando con la autonomía para controlar los matices de la actividad cortical, como por ejemplo, modular los movimientos.

Componentes

Neoestriado (estriado dorsal)

El neoestriado es un núcleo complejo ubicado profundamente en las estructuras subcorticales del prosencéfalo, dentro del lóbulo de la ínsula.

El estriado dorsal, es un componente de los ganglios basales y generalmente cuando se describe en la literatura esta es la parte que se denomina como “neoestriado”. El estriado dorsal (o simplemente neoestriado) consta de dos partes: el núcleo caudado y el putamen. Las partes del neoestriado están separadas por la cápsula interna, cuyas fibras mielinizadas se irradian a través de este, dándole su característica apariencia de rayas.

El neoestriado es la principal unidad de entrada de los ganglios basales. Recibe estímulos glutamatérgicos excitadores de la corteza cerebral, cuyo patrón de sinapsis refleja la topografía de la corteza. Esto significa que las porciones caudales de la corteza se proyectan a la porción caudal del neoestriado, mientras que la porción rostral de la corteza se proyecta a la porción rostral del neoestriado.

La sustancia del neoestriado está compuesta principalmente (80-95%) por proyecciones neuronales (neuronas espinosas de tamaño medio) e interneuronas pequeñas. Las proyecciones neuronales están cubiertas por numerosas espinas, de donde proviene su nombre. Funcionalmente, son neuronas inhibidoras que usan GABA como un neurotransmisor. Los axones de estas neuronas forman las vías directas e indirectas de los ganglios basales, que se proyectan en el globo pálido y la sustancia negra.

Las interneuronas del neoestriado no presentan espinas y se clasifican en cuatro grupos:

Neuronas espinosas grandes colinérgicas.
Neuronas GABAérgicas que contienen parvalbúmina.
Neuronas GABAérgicas que contienen somatostatina /óxido nítrico sintasa.
Neuronas GABAérgicas que contienen calretinina.

Estas neuronas se proyectan hacia el tálamo, porción compacta de la sustancia negra (SNc) y corteza cerebral, controlando la actividad de estas regiones.

El estriado ventral es considerado como parte del sistema límbico, por lo tanto, no lo describiremos más en este artículo.

Núcleo caudado

El núcleo caudado es un núcleo alargado con forma de C que se ubica anterior al tálamo, inmediatamente lateral a los ventrículos laterales y medial a la cápsula interna.

El núcleo caudado consta de cabeza, cuerpo y cola. La cabeza contribuye a la pared lateral del ventrículo lateral. La cola del núcleo caudado forma el techo del asta inferior del ventrículo lateral. La cola forma un arco sobre la cara ventral del tálamo, entra en el lóbulo temporal y termina conectándose con la amígdala (también conocida como cuerpo amigdalino, complejo amigdalino o núcleo amigdalino). La porción rostral del núcleo caudado se continúa con el putamen y está limitada inferiormente por el núcleo accumbens.

Las funciones del núcleo caudado se encuentran en el espectro de funciones que describimos anteriormente en la sección sobre el neoestriado. Más específicamente, el núcleo caudado integra la información sensitiva sobre la posición espacial del cuerpo y, de acuerdo a esto, envía la información sobre la refinación necesaria de la respuesta motora de estos estímulos hacia el tálamo. Asimismo, contribuye con la postura del cuerpo y las extremidades, así como con la velocidad y precisión de los movimientos dirigidos.

Además del control motor, el núcleo caudado está involucrado en diversas tareas como la memoria, búsqueda de objetivos, aprendizaje, procesamiento de lenguaje, emociones, etc.

Putamen

El putamen es una estructura redonda situada en la base del prosencéfalo. Es el más lateral de los ganglios basales en el corte axial del encéfalo. Este se encuentra lateral al globo pálido y medial a la cápsula externa, cubriéndolo como un caparazón y extendiéndose tanto rostral como caudalmente. Está rodeado por el núcleo caudado, del cual está separado por la cápsula interna.

El putamen y el globo pálido están separados por una fina capa de sustancia blanca llamada lámina medular interna.

La función principal del putamen es regular las funciones motoras e influenciar varios tipos de aprendizaje, utilizando la dopamina para llevar a cabo sus funciones.

Núcleo accumbens y tubérculo olfatorio

El núcleo accumbens y el tubérculo olfatorio son estructuras pareadas, ubicadas en la base del prosencéfalo. Son componentes del estriado ventral y de los núcleos de entrada para el área tegmental ventral (ATV).

El núcleo accumbens se encuentra en el prosencéfalo rostral, donde la cabeza del núcleo caudado y el putamen se encuentran. El tubérculo olfatorio, sin embargo, está ubicado ventralmente al núcleo accumbens, entre el quiasma óptico y el tracto olfatorio.

Ambas estructuras no están involucradas en la regulación de los movimientos, por el contrario, juegan un papel importante en el "circuito de recompensa" y se les conoce como "interfaz límbico-motor". Cuando realizamos cualquier actividad gratificante (por ejemplo, comer, consumir drogas, tener relaciones sexuales), las neuronas dopaminérgicas en una área del cerebro conocida como área tegmental ventral son activadas. Estas neuronas se proyectan hacia el núcleo accumbens y el tubérculo olfatorio, y cuando son activadas resultan en un aumento de los niveles de dopamina.

Globo pálido

El globo pálido es una estructura subcortical pareada, ubicada medialmente al putamen y compuesta por proyecciones neuronales GABAérgicas que se disparan de forma espontánea e irregular a una frecuencia elevada. Está dividido en segmentos lateral o externo (GPe) y medial o interno (GPi) por medio de una lámina de sustancia blanca colocada verticalmente, la lámina medular interna (medial).

Las caras superior y medial del globo pálido están en contacto con la cápsula interna. La cápsula separa el núcleo caudado del globo pálido. La cara inferior del globo pálido está en contacto con el núcleo subtalámico y la zona incerta, que lo separa del tálamo. Anteriormente, el globo pálido está estrechamente relacionado con la sustancia innominada y con el hipotálamo. Más caudalmente, se encuentra en proximidad con el tracto óptico y debido a que el putamen y el globo pálido están en una conexión cercana, con formas combinadas que se asemejan a un frijol, se les conoce en conjunto como núcleo lenticular.

Tanto el GPe y GPi juegan un papel esencial en la modulación del programa motor, más específicamente en las vías directa e indirecta.

Ambos reciben señales inhibidoras GABAérgicas del neoestriado por medio de fibras estriatopalidales, también conocidas como lápices de Wilson. Las fibras que se proyectan desde el neoestriado hacia la porción interna del globo pálido son parte de la vía directa del circuito motor. Mientras tanto, las fibras que conectan el neoestriado con la porción externa del globo pálido son parte de la vía indirecta del circuito motor.

Las fibras eferentes del globo pálido son los tractos palidofugales. Estos se dividen en: asa lenticular, fascículo lenticular, fibras palidotegmentarias y fibras palidosubtalámicas. Juntos forman parte del campo de Forel. Estas estructuras son responsables de conectar el globo pálido y los núcleos talámicos.

El globo pálido está involucrado en la constante y sútil regulación de movimientos para crear acciones motoras fluidas y precisas, y tiene principalmente una acción inhibidora que equilibra la acción excitadora del cerebelo.

Núcleos subtalámicos

Los núcleos subtalámicos (NST), también conocidos como cuerpos de Luys, son estructuras pequeñas y pareadas ubicadas dentro del subtálamo. Estos núcleos no son una parte anatómica de los ganglios basales. Sin embargo, debido a sus conexiones funcionales, el subtálamo se considera como una parte funcional de los ganglios basales.

Los núcleos subtalámicos se ubican en la unión entre el diencéfalo y el mesencéfalo, de forma ventral al tálamo y ventrolateral al núcleo rojo. En su porción anterior, están limitados por la sustancia negra y medialmente por la cápsula interna. Los núcleos subtalámicos están estrechamente relacionados con los campos de Forel y las fibras palidofugales, que se entrelazan alrededor de sus bordes ventral y medial antes de arquearse hacia atrás sobre su superficie dorsomedial como el fascículo talámico. Por tanto, estas fibras tienden a separar la zona incerta del núcleo subtalámico por debajo y del tálamo por arriba.

Los núcleos subtalámicos están compuestos por proyecciones neuronales glutamatérgicas excitadoras. Reciben impulsos excitadores desde la corteza frontal de una manera somatotópicamente organizada. Con base en esto, el núcleo subtalámico se divide en tres porciones:

La porción dorsal (motora), que recibe impulsos desde la corteza motora primaria.
La porción ventrolateral (asociativa), que recibe impulsos desde la corteza prefrontal y los campos oculares frontales.
La porción ventromedial (límbica), la cual recibe impulsos de la corteza cingular.

La función de los núcleos subtalámicos aún no se conoce por completo, pero algunas teorías sugieren que tiene un rol crucial en la vía hiperdirecta para modular el programa motor planeado. Además, considerando su patrón de estímulo, el núcleo subtalámico es considerado como el “marcapaso” de los ganglios basales.

Sustancia negra

La sustancia negra es un núcleo motor pequeño ubicado dentro de la porción anterior del mesencéfalo, entre el pedúnculo cerebral y el tegmento del mesencéfalo. A pesar de su ubicación, funcionalmente se considera parte de los ganglios de la base.

La sustancia negra consta de dos porciones con conexiones y funciones muy diferentes: la porción compacta (SNc) y la porción reticular (SNr). Esta divide los pedúnculos cerebrales desde el tegmento dentro de ambos lados del mesencéfalo. Dorsomedialmente está limitada por los núcleos subtalámicos y rojo, y lateralmente por el lemnisco medial y los cuerpos geniculados.

La porción compacta comprende la porción dorsal de la sustancia negra. Esta consta de numerosas neuronas muy compactas y llenas de melanina que le dan su distintivo color oscuro. La porción reticular se ubica ventral a la porción compacta. Es más grande que esta última, pero contiene menos células.

Medialmente a la sustancia negra está una zona llamada área tegmental ventral. Esta es un pequeño grupo de células dispersas que tienen funciones similares a la porción compacta, y puede ser considerada realmente como una extensión de esta porción.

La porción compacta sirve principalmente como una salida para el circuito de los ganglios basales, suministrando al neoestriado con dopamina a través de las neuronas D1 y D2 específicas dentro de las fibras nigroestriadas. Sin embargo, la porción reticular sirve principalmente como entrada y transmite señales desde los ganglios basales hacia el tálamo.

La pérdida de neuronas dopaminérgicas en la SNc se cree que es la razón para el desarrollo de la enfermedad de Parkinson y algunos otros síndromes parkinsonianos.

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Conexiones

Las principales eferencias (salidas) de los ganglios basales consisten en las neuronas que se proyectan a través del tálamo y el tronco encefálico desde la porción interna del globo pálido y la porción reticular de la sustancia negra. Estas son el asa lenticular y el fascículo lenticular.
Las aferencias (entradas) de los ganglios basales incluyen las siguientes:

Desde toda la corteza cerebral - a través de las fibras corticoestriadas, que son la conexión aferente más grande de los ganglios basales. Las fibras son glutamatérgicas, liberando el neurotransmisor glutamato para excitar las neuronas estriadas.
Desde la sustancia negra - las fibras que emergen de la porción compacta de la sustancia negra alcanzan el neoestriado, formando las conexiones nigroestriadas. Esta conexión tan importante de los ganglios basales asegura un suministro contínuo de dopamina para el neoestriado, que promueve la regulación de las vías directa, indirecta e hiperdirecta.
Desde el tálamo - las fibras del tálamo hacia los ganglios de la base forman las conexiones talamoestriadas o los aferentes talamoestriados. Estas conexiones o vías son glutamatérgicas y son las responsables para los efectos excitadores en la corteza cerebral y el tronco encefálico.
Desde la formación reticular del tronco encefálico (específicamente desde el mesencéfalo) - las aferencias de la formación reticular son noradrenérgicas y son las responsables, además de las funciones vitales, de la modulación y regulación del tono de los músculos flexores y extensores en los movimientos voluntarios.

En resumen, los ganglios basales pueden estar agrupados funcionalmente en cuatro categorías:

Núcleos aferentes: neoestriado y núcleo subtalámico, que reciben aferencias corticales.
Núcleos eferentes: porción interna del globo pálido y la porción reticular de la sustancia negra, que se proyectan fuera de los ganglios hacia el tálamo y el tronco encefálico.
Núcleo de conexión: porción externa del globo pálido, que conecta los núcleos aferentes a los núcleos eferentes.
Núcleo modulador: la porción compacta de la sustancia negra, que modula la actividad de los ganglios basales.

Vías

Los núcleos basales modulan la función motora a través de varias vías para iniciar, terminar o modular la extensión de los movimientos.

Estas son las siguientes:

Vía directa: responsable de iniciar el movimiento. Para que esto ocurra, la vía directa canaliza la información del cuerpo estriado hacia GPi/SNr por medio de proyecciones GABAérgicas inhibidoras. Esta inhibición libera los estímulos desde las neuronas talamocorticales para iniciar el movimiento.
Vía indirecta: tiene un efecto excitador neto sobre las mismas estructuras. Las neuronas de la parte externa del globo pálido (GPe) envían fibras inhibidoras al núcleo subtalámico, en lugar de enviarlas directamente al tálamo (de ahí su nombre indirecta). Desde el núcleo subtalámico, las neuronas envían sus axones a la parte interna del globo pálido y a la porción reticular de la sustancia negra, y de ahí continúan como la vía directa con neuronas inhibidoras GABAérgicas hacia el tálamo y eferentes excitadoras glutamatérgicas a la corteza. Así, funcionalmente, el neoestriado inhibe al globo pálido externo, causando desinhibición del subtálamo.
Vía hiperdirecta: a través de la cual la parte interna del globo pálido y la porción reticular de la sustancia negra reciben fuertes señales excitadoras desde la corteza, directamente a través de los núcleos subtalámicos (NST), y tiene un tiempo de conducción más corto comparado con las vías directa e indirecta. La vía hiperdirecta consiste en neuronas que se proyectan desde la corteza directamente al núcleo subtalámico, sin pasar por el neoestriado. Por lo tanto, las neuronas excitadoras glutamatérgicas de los NST pueden entonces excitar el GPi/SNr, suprimiendo la actividad talámica en la corteza cerebral y aumentando las influencias inhibidoras en las neuronas motoras superiores.

Considerando la vía de conducción y el tiempo, podemos decir que las vías hiperdirecta e indirecta dejan claro el inicio y el final del programa motor seleccionado, mientras que al mismo tiempo cancelan otros programas motores competidores.

Funciones

Existe un número creciente de estudios enfocados en las funciones de los ganglios basales, ya que aún no son entendidas por completo. Sin embargo, las siguientes funciones se han establecido claramente hasta el momento:

Planificación y modulación de las vías motoras.
Proceso de recompensa y motivación.
Toma de decisiones.
Memoria de trabajo.
Movimientos oculares.

Además, los ganglios basales utilizan retroalimentación propioceptiva desde la periferia para comparar los patrones de movimiento generados por la corteza cerebral con los del movimiento actual, de modo que el movimiento está sujeto a un perfeccionamiento constante mediante un continuo mecanismo de control autorregulado.

De igual modo, se ha demostrado que los ganglios basales desempeñan un papel importante en la motivación. Considerando que los circuitos de los ganglios basales son influenciados fuertemente por la dopamina extracelular, altos niveles de este neurotransmisor han sido relacionados a la satisfacción de la “euforia”, niveles medios a la búsqueda y niveles bajos a la aversión. La activación de la vía de los núcleos basales que causa la desinhibición del tálamo lleva a la activación de la corteza prefrontal y del estriado ventral. Existe también evidencia de que otras estructuras de los ganglios basales están involucradas en los procesos de recompensa, incluyendo al globo pálido, la porción medial y el núcleo subtalámico.

En relación a la memoria, las mismas estructuras en la corteza prefrontal han demostrado estar involucradas en la memoria y la concentración al usar las vías directa e indirecta de los ganglios basales como un regulador entre la información aferente del entorno hacia las estructuras encefálicas relacionadas con el almacenamiento de memoria.

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Correlaciones clínicas

La degeneración de los ganglios basales y, consecuentemente su disfunción, pueden llevar a condiciones neurológicas graves. El rasgo característico de la lesión de los ganglios basales es un trastorno del movimiento en el que hay muy poco movimiento (hipocinesia), mucho movimiento (hipercinesia) o una combinación de ambos, dependiendo de la ubicación y extensión de la estructura afectada.

La bradicinesia representa una lentitud generalizada de los movimientos y es el tipo de hipocinesia más común. El trastorno del movimiento hipocinético típico es la enfermedad de Parkinson, la cual resulta de la degeneración de la vía nigroestriada dopaminérgica. En la porción compacta de la sustancia negra las neuronas dopaminérgicas disminuyen, de manera que la salida dopaminérgica hacia el neoestriado está disminuida. Esto lleva a la reducción de la inhibición de la vía indirecta (inhibidora) y a la reducción de la excitación de la vía directa (excitadora) resultando en bradicinesia, que es el principal síntoma de la enfermedad de Parkinson. Este trastorno se caracteriza también por el temblor en reposo, rigidez e inestabilidad postural.

El parkinsonismo es el término general que se usa para describir los síntomas de bradicinesia, temblor y rigidez. La enfermedad de Parkinson es el tipo más común de parkinsonismo, pero también existen algunos tipos más raros donde una causa específica puede ser identificada (por ejemplo, parkinsonismo inducido por drogas, parálisis supranuclear progresiva).

Los trastornos de movimiento hipercinéticos, a diferencia de la enfermedad de Parkinson, están caracterizados por mucho movimiento. Los diferentes tipos clínicos de hipercinesia incluyen distonía, corea, balismo, atetosis, mioclono, tics y otros.

La distonía está caracterizada por una contracción muscular involuntaria y sostenida que lleva a posturas anormales del cuello, dedos de los pies, manos y otras partes del cuerpo. El mecanismo exacto de la distonía no está completamente claro. Sin embargo, algunas evidencias sugieren que existe una hipoactividad importante en la vía indirecta (inhibidora), resultando en menos inhibición y más movimientos indeseados. Los tipos clínicos de distonía se clasifican tanto en focal, que afecta solo grupos musculares aislados, (por ejemplo, tortícolis espasmódica) como en generalizada, que comúnmente afecta músculos en el dorso y extremidades, y algunas veces el cuello y la cara (por ejemplo, la mutación DYT1).

La corea, el balismo y la atetosis son movimientos irregulares, involuntarios, espasmódicos y sin propósito, “tipo baile”. Son relativamente similares en su fisiología. El balismo tiene un origen más proximal (hombro y cadera) y es más lento que la corea. La atetosis, es más lenta y con más espasmos.

Varios trastornos se presentan con corea y el más común es la enfermedad de Huntington la cual está caracterizada por la degeneración de las neuronas estriadas GABAérgicas, causando atrofia de la cabeza del núcleo caudado. La enfermedad de Huntington es de origen genético y autosómico dominante, que se manifiesta con corea, demencia y anomalías psiquiátricas, síntomas bulbares y alteración de la marcha.

El hemibalismo (balismo en un lado del cuerpo) generalmente ocurre después de una lesión (por ejemplo, un accidente cerebrovascular o una neoplasia) adyacente al núcleo subtalámico.

El temblor es un movimiento anormal involuntario, rítmico y oscilatorio de la mano, cabeza u otras partes del cuerpo. Generalmente, los ganglios basales, el cerebelo y el núcleo subtalámico están involucrados. Sin embargo, el temblor intencional también es visto en trastornos del cerebelo, en cuyo caso ocurre cuando el individuo trata de realizar un movimiento voluntario (temblor intencional).

El mioclono es un movimiento espasmódico, involuntario y generalmente arrítmico. Para imaginar cómo se ve el mioclono, piensa en aquellas sacudidas que aparecen mientras te quedas dormido, este es un tipo fisiológico de mioclono. La lista completa de trastornos relacionados con el mioclono es muy larga. Este se puede presentar en algunas enfermedades hereditarias (por ejemplo, la epilepsia mioclónica juvenil) y cualquier lesión del sistema nervioso central como tumores, hemorragias, accidentes cerebrovasculares o abscesos.

Los tics son movimientos breves, semivoluntarios y estereotipados, lo que significa que a diferencia de otros trastornos del movimiento, estos son parcialmente suprimibles. Los tics pueden ser tanto motores (tics motores) o de sonidos (tics vocales). Estos son comunes en infantes y pueden aparecer como resultado de lesión directa al encéfalo (por ejemplo, trauma de cabeza o encefalitis). Sin embargo, la mayoría de estos son idiopáticos y son parte del espectro del síndrome Gilles de la Tourette u otros trastornos idiopáticos.

La mayoría de las enfermedades suelen tener una gran cantidad de trastornos del movimiento, los cuales incluyen tanto la hipo como la hipercinesia. En cualquier caso de parkinsonismo, distonía u otros trastornos del movimiento de inicio precoz, debe ser considerada la enfermedad de Wilson, ya que este trastorno es tratable y las consecuencias de no reconocerlo rápidamente pueden ser graves. Un defecto autosómico recesivo provoca esta enfermedad en el transporte de cobre y las manifestaciones neurológicas se deben a la acumulación de cobre en los ganglios basales, especialmente en el putamen. Ya que el cobre también se acumula en otros tejidos, como los ojos, la pigmentación marrón verdosa de la membrana de Descemet del ojo, denominada anillos de Kayser-Fleischer, es un signo de diagnóstico de esta enfermedad.

Bibliografía

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Referencias:

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Itakura, Toru (Ed.). (2014) Deep Brain Stimulation for Neurological Disorders. Theoretical Background and Clinical Application.
William S. Anderson and The Society for Innovative Neuroscience in Neurosurgery. (2019) Deep Brain Stimulation. Techniques and Practices.

Ilustraciones:

Ganglios basales (Corpus striatum) - Paul Kim
Ganglios basales (visión general) - Paul Kim
Vía directa de los ganglios basales (diagrama) - Paul Kim
Vía indirecta de los ganglios basales (diagrama) - Paul Kim
Vía hiperdirecta de los ganglios basales (diagrama) - Paul Kim

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Kim Bengochea, Universidad Regis, Denver

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