Noyaux gris centraux

Auteur : Flora Vezzá • Examinateur : Davis Ananouh
Dernière révision : 24 avril 2025
Temps de lecture : 31 minutes

Les noyaux gris centraux, ou noyaux basaux, ou encore ganglions de la base, sont un groupe de structures sous-corticales situées au cœur de la substance blanche du cerveau. Ils font partie du système moteur extrapyramidal et fonctionnent en conjonction avec les systèmes pyramidal et limbique.

Les noyaux gris centraux sont constitués de cinq paires de noyaux : le noyau caudé, le putamen, le globus pallidus, le noyau sous-thalamique et la substance noire. Ces noyaux sont regroupés en groupes plus larges :

Le striatum, qui comprend également :
- Le striatum dorsal, formé par le noyau caudé et le putamen.
- Le striatum ventral, composé du noyau accumbens et du tubercule olfactif (cette partie du striatum est considérée comme faisant partie du système limbique)
Globus pallidus, composé d'un segment interne (GPi) et d'un segment externe (GPe)
Noyau subthalamique
Substance noire

La fonction des noyaux gris centraux est d'affiner les mouvements volontaires. Pour ce faire, ils reçoivent du cortex cérébral les impulsions nécessaires au mouvement à venir ; impulsions qu'ils traitent et ajustent. Ils transmettent leurs instructions au thalamus, qui les relaie ensuite au cortex. Enfin, l'instruction de mouvement affinée est transmise aux muscles squelettiques par les voies du système moteur pyramidal. Les noyaux gris centraux assurent également certaines fonctions corticales supérieures, telles que la planification et la modulation des mouvements, la mémoire, les mouvements oculaires, le traitement de la récompense et la motivation.

Cet article présente l'anatomie et la fonction des noyaux gris centraux.

Points clés sur les noyaux gris centraux
Définition	Un groupe de noyaux sous-corticaux qui affinent l'activité motrice volontaire
Parties	Striatum Striatum dorsal (noyau caudé et putamen) Striatum ventral (noyau accumbens et tubercule olfactif) Globus pallidus Noyau subthalamique Substance noire
Fonction	Planification et modulation du mouvement, de la mémoire, des mouvements oculaires, du traitement des récompenses, de la motivation

Sommaire

Aperçu
Composants
Connexions
Voies
Fonctions
Notes cliniques
Sources

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Aperçu

Les noyaux gris centraux sont l'un des composants de la chaîne neuronale qui contrôle l'activité motrice volontaire. Le cortex cérébral est le maillon principal de cette chaîne. Il génère les commandes qui définissent l'activité motrice de tous les muscles squelettiques du corps. Ces commandes descendent par les voies du système pyramidal et font synapse avec les noyaux des nerfs crâniens et les motoneurones de la moelle spinale. De là, les commandes motrices transitent par les nerfs crâniens et spinaux pour atteindre les muscles cibles.

Cependant, une certaine modulation et un raffinement de ces signaux corticaux sont nécessaires pour que leur exécution motrice au niveau musculaire se déroule aussi harmonieusement et précisément que prévu. Ces ajustements sont effectués dans les « centres moteurs accessoires », le plus important étant les noyaux gris centraux. Bien que physiquement séparés les uns des autres, les noyaux gris centraux sont interconnectés par de nombreuses voies, ce qui en fait une unité fonctionnelle solide. Fonctionnellement, les noyaux gris centraux sont appelés système moteur extrapyramidal, bien que ce terme soit peu utilisé aujourd'hui. Ils reçoivent et traitent les informations provenant de vastes zones du cortex cérébral, puis les relaient au thalamus. Ce dernier transmet ensuite ces informations raffinées à travers le cerveau, principalement vers le cortex et le tronc cérébral.

Phylogénétiquement, les centres moteurs les plus anciens sont la moelle spinale et la formation réticulaire du tronc cérébral. Avec le développement des vertébrés, le cerveau s'est doté de nouveaux centres moteurs : le paléostriatum (globus pallidus) et le néostriatum (noyau caudé et putamen), qui se sont développés en même temps que le cortex cérébral. Au fil du temps, le cortex cérébral et le système pyramidal se sont développés et ont acquis une multitude de propriétés fonctionnelles. Le système extrapyramidal est ainsi passé sous le contrôle du nouveau système moteur pyramidal, tout en conservant l'autonomie nécessaire pour contrôler les nuances de l'activité corticale, c'est-à-dire pour moduler les mouvements.

Composants

Striatum

Le striatum est un noyau complexe situé profondément dans les structures sous-corticales du prosencéphale, à l'intérieur du lobe insulaire.

Le striatum dorsal est un composant des noyaux gris centraux et, dans la littérature, c'est cette partie qui est généralement appelée « striatum » pour décrire les noyaux gris centraux. Le striatum dorsal (ou simplement striatum) est composé de deux parties : le noyau caudé et le putamen. Ces deux parties sont séparées par la capsule interne, dont les fibres myélinisées irradient à travers le striatum, lui conférant un aspect strié caractéristique. Avec le globus pallidus, le striatum forme une structure appelée corps strié.

Le striatum est la principale unité d'entrée des noyaux gris centraux. Il reçoit les signaux glutamatergiques excitateurs du cortex cérébral, dont le schéma synaptique reflète la topographie du cortex. Cela signifie que les parties caudales du cortex se projettent sur la partie caudale du striatum, tandis que les parties rostrales du cortex se projettent sur la partie rostrale du striatum.

La substance du striatum est principalement composée (80 à 95 %) de neurones de projection (neurones épineux de taille moyenne) et d'interneurones mineurs. Ces neurones sont recouverts de nombreuses épines, d'où leur nom. Fonctionnellement, ce sont des neurones inhibiteurs qui utilisent le GABA comme neurotransmetteur. Les axones de ces neurones forment les voies directes et indirectes des noyaux gris centraux, qui se projettent dans le globus pallidus et la substance noire.

Les interneurones du striatum sont dépourvus d'épines et sont classés en quatre groupes :

Neurones cholinergiques à grandes épines
Neurones GABAergiques contenant de la parvalbumine
Neurones GABAergiques contenant de la somatostatine/oxyde nitrique synthase
Neurones GABAergiques contenant de la calrétinine

Ces neurones se projettent vers le thalamus, la pars compacta (SNc) ainsi que le cortex cérébral, et contrôlent l'activité de ces régions.

Le striatum ventral est considéré comme faisant partie du système limbique ; nous ne le décrirons donc pas davantage.

Noyau caudé

Le noyau caudé est un noyau allongé en forme de C situé en avant du thalamus, juste en dehors des ventricules latéraux et en dedans de la capsule interne.

Le noyau caudé est constitué d'une tête, d'un corps et d'une queue. La tête du noyau contribue à la paroi latérale du ventricule latéral. La queue du noyau caudé forme le toit de la corne inférieure du ventricule latéral. Elle s'arque sur la face ventrale du thalamus, pénètre dans le lobe temporal et se termine par une connexion avec l'amygdale. La partie rostrale du noyau caudé est en continuité avec le putamen et est bordée inférieurement par le noyau accumbens.

Les fonctions du noyau caudé s'inscrivent dans le spectre des fonctions décrites précédemment dans la section consacrée au striatum. Plus précisément, le noyau caudé intègre les informations sensorielles relatives à la position spatiale du corps et, en fonction de celles-ci, transmet au thalamus les informations nécessaires à l'ajustement précis de la réponse motrice à ces stimuli. De plus, il contribue à la posture du corps et des membres, ainsi qu'à la vitesse et à la précision des mouvements dirigés.

Outre le contrôle moteur, le noyau caudé est impliqué dans de nombreuses tâches, telles que la mémoire, la poursuite d'objectifs, l'apprentissage, le traitement du langage, les émotions, etc.

Putamen

Lentiform nucleus (Nucleus lentiformis)

Le putamen est une structure ronde située à la base du prosencéphale. Il est le plus latéral des noyaux gris centraux sur la section axiale du cerveau. Il est situé latéralement au globus pallidus et médialement à la capsule externe, la recouvrant comme une coquille et s'étendant rostralement et caudalement. Il est entouré par le noyau caudé, dont il est séparé par la capsule interne.

Le putamen et le globus pallidus sont séparés par une fine couche de substance blanche appelée lame médullaire médiale.

La fonction principale du putamen est de réguler les fonctions motrices et d'influencer divers types d'apprentissage. Il utilise la dopamine pour remplir ses fonctions.

Noyau accumbens et tubercule olfactif

Le noyau accumbens et le tubercule olfactif sont des structures appariées, situées à la base du prosencéphale. Ils font partie du striatum ventral et des noyaux d'entrée de l'aire tegmentale ventrale (ATV).

Le noyau accumbens se trouve dans la partie rostrale du prosencéphale, à la jonction de la tête du noyau caudé et du putamen. Le tubercule olfactif, quant à lui, est situé ventralement par rapport au noyau accumbens, entre le chiasma optique et le tractus olfactif.

Ces deux structures ne sont pas impliquées dans la régulation des mouvements, mais jouent un rôle important dans le « circuit de la récompense » et sont appelées « interface limbique-motrice ». Lorsque nous pratiquons une activité gratifiante (par exemple, manger, prendre des drogues, avoir des rapports sexuels), les neurones dopaminergiques de l'aire tegmentale ventrale (ATV) sont activés. Ces neurones se projettent vers le noyau accumbens et le tubercule olfactif, et lorsqu'ils sont activés, cela entraîne une augmentation des niveaux de dopamine.

Globus pallidus

Le globus pallidus est une structure sous-corticale appariée, située médialement par rapport au putamen et composée de neurones de projection GABAergiques inhibiteurs, qui s'activent spontanément et irrégulièrement à haute fréquence. Il est divisé par une couche verticale de substance blanche, la lame médullaire médiale (interne), en segments externe (GPe) et interne (GPi).

Les faces supérieure et médiale du globus pallidus sont en contact avec la capsule interne. Cette dernière sépare le noyau caudé du globus pallidus. La face inférieure du globus pallidus est en contact avec le noyau sous-thalamique et la zone incerta, qui le séparent du thalamus. En avant, le globus pallidus est étroitement lié à la substance innominée et à l'hypothalamus. Plus en avant, il est à proximité immédiate du tractus optique. Et comme le putamen et le globus pallidus sont étroitement liés, leur forme combinée ressemblant à celle d'un haricot, on les appelle noyau lenticulaire.

Le GPe et le GPi jouent tous deux un rôle essentiel dans la modulation du programme moteur, plus particulièrement dans les voies directes et indirectes.

Ils reçoivent tous deux des signaux GABA-ergiques inhibiteurs du striatum, via les fibres striatopallidales, également appelées « fibres de Wilson ». Les fibres qui se projettent du striatum vers la partie interne du globus pallidus (GPi) font partie de la voie directe de la boucle motrice. Les fibres qui relient le striatum à la partie externe du globus pallidus (GPe) font partie de la voie indirecte de la boucle motrice.

Les fibres de sortie du globus pallidus sont les faisceaux pallidothalamiques. Ils se divisent en : anse lenticulaire, faisceaux lenticulaires et faisceau thalamique. Ensemble, ils forment le champ de Forel. Ces structures sont responsables de la connexion du globus pallidus et des noyaux thalamiques.

Le globus pallidus participe à la régulation subtile et constante du mouvement pour créer des actions motrices fluides et précises. Son action principalement inhibitrice équilibre l'action excitatrice du cervelet.

Noyaux subthalamiques

Les noyaux subthalamiques (NST), également appelés corps de Luys, sont de petites structures biconvexes appariées situées dans le subthalamus. Le noyau subthalamique ne fait pas anatomiquement partie des noyaux gris centraux. Cependant, compte tenu de leur connexion fonctionnelle, le subthalamus est considéré comme une partie fonctionnelle des noyaux gris centraux.

Le noyau subthalamique se situe à la jonction du diencéphale et du mésencéphale, ventralement au thalamus et ventro-latéralement au noyau rouge. Il est bordé antérieurement par la substance noire et médialement par la capsule interne. Le NST est étroitement lié aux champs de Forel et aux fibres pallidothalamiques, qui s'entrelacent autour de ses bords ventral et médial avant de s'arquer sur sa face dorsomédiale pour former le faisceau thalamique. Ces fibres tendent ainsi à séparer la zone incerta du noyau subthalamique situé en dessous et du thalamus situé au-dessus.

Les noyaux subthalamiques sont composés de neurones glutamatergiques excitateurs. Ils reçoivent les signaux excitateurs du cortex frontal selon une organisation somatotopique. De ce fait, le noyau sous-thalamique est divisé en trois parties :

La partie dorsale (motrice), qui reçoit les informations du cortex moteur primaire.
La partie ventrolatérale (associative), qui reçoit les informations du cortex préfrontalet des champs oculaires frontaux.
La partie ventromédiale (limbique), qui reçoit les informations du cortex cingulaire antérieur.

La fonction du noyau sous-thalamique est inconnue, mais certaines théories suggèrent son rôle crucial dans la voie hyperdirecte afin de moduler le programme moteur planifié. De plus, compte tenu de son mode de décharge, le noyau sous-thalamique est considéré comme le « stimulateur » des noyaux gris centraux.

Substance noire

La substance noire est un petit noyau moteur situé dans la partie antérieure du mésencéphale, entre le pédoncule cérébral et le tegmentum. Malgré sa localisation dans le mésencéphale, elle est fonctionnellement considérée comme faisant partie des noyaux gris centraux.

La substance noire est composée de deux parties aux connexions et fonctions très différentes : la pars compacta (SNc) et la pars reticulata (SNr). Elle sépare les pédoncules cérébraux du tegmentum de part et d'autre du mésencéphale. Dorso-médialement, elle est bordée par les noyaux sous-thalamique et rouge, et latéralement par le lemnisque médial et les corps géniculés.

La pars compacta constitue la partie dorsale de la substance noire. Elle est constituée de nombreux neurones mélaniques denses qui lui confèrent sa couleur foncée caractéristique. La pars reticulata est située ventralement par rapport à la pars compacta. Elle est plus grande que la pars compacta, mais contient moins de cellules.

En dedans de la substance noire se trouve une zone appelée aire tegmentale ventrale. Il s'agit d'un petit groupe de cellules dispersées qui ont des fonctions similaires à celles de la pars compacta et peuvent être considérées comme une extension de cette partie.

La pars compacta sert principalement de sortie au circuit des noyaux gris centraux, alimentant le striatum en dopamine, via des neurones D1 et D2 spécifiques des voies nigrostriées. La pars reticulata, quant à elle, sert principalement d'entrée, transmettant les signaux des noyaux gris centraux au thalamus.

La perte de neurones dopaminergiques dans le SNc serait à l'origine du développement de la maladie de Parkinson et de certains autres syndromes parkinsoniens.

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Connexions

Les principaux efférents (sorties) des noyaux gris centraux sont constitués des neurones qui se projettent vers le thalamus et le tronc cérébral depuis la partie interne du globus pallidus et la partie réticulaire de la substance noire. Il s'agit de l'anse lenticulaire et du faisceau lenticulaire.

Les afférences (entrées) des noyaux gris centraux comprennent :

Depuis l'ensemble du cortex cérébral, via la voie corticostriatale, la plus grande connexion afférente des noyaux gris centraux. Ces fibres sont glutamatergiques : elles libèrent le glutamate, un neurotransmetteur, pour exciter les neurones striataux.
De la substance noire, les fibres issues de la pars compacta de la substance noire atteignent le striatum, formant les connexions nigrostriées. Cette connexion essentielle des noyaux gris centraux assure un apport continu de dopamine au striatum, favorisant ainsi la régulation des voies directes et indirectes.
Du thalamus, les fibres reliant le thalamus aux noyaux gris centraux forment les connexions thalamo-striées, ou afférences thalamo-striées. Ces connexions ou voies sont glutamatergiques et responsables des effets excitateurs sur le cortex cérébral et le tronc cérébral.
De la formation réticulaire du tronc cérébral (plus précisément du mésencéphale) - les afférents de la formation réticulaire sont noradrénergiques et responsables, outre des fonctions vitales, de la modulation et de la régulation du tonus des muscles fléchisseurs et extenseurs dans les mouvements volontaires.

En résumé, les noyaux basaux peuvent être regroupés fonctionnellement en quatre catégories :

Noyaux d'entrée : striatum et noyau sous-thalamique, qui reçoivent les signaux corticaux.
Noyaux de sortie : partie interne du globus pallidus et partie réticulaire de la substance noire, qui se projettent hors des noyaux gris centraux vers le thalamus et le tronc cérébral.
Noyau de connexion : partie externe du globus pallidus, qui relie les noyaux d'entrée aux noyaux de sortie.
Noyau modulateur : partie compacte de la substance noire, qui module l'activité des noyaux gris centraux.

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Voies

Les noyaux basaux modulent la fonction motrice par diverses voies afin d'initier, d'interrompre ou de moduler l'amplitude du mouvement.

Les voici :

Voie directe : responsable de l’initiation du mouvement. Pour ce faire, la voie directe canalise l’information du striatum vers le GPi/SNr via des projections inhibitrices GABAergiques. Cette inhibition libère les neurones thalamocorticaux de leur capacité à initier le mouvement.
Voie indirecte : elle a un effet excitateur net sur les mêmes structures. Les neurones de la partie externe du globus pallidus envoient des fibres inhibitrices au noyau subthalamique au lieu d’envoyer directement au thalamus (d’où son nom « indirect »). Depuis le noyau subthalamique, les neurones envoient leurs axones vers la partie interne du globus pallidus et la partie réticulaire de la substance noire, puis poursuivent leur cheminement direct avec les neurones inhibiteurs GABAergiques vers le thalamus et les efférents excitateurs du glutamate vers le cortex. Ainsi, fonctionnellement, le striatum inhibe le globus pallidus externe, ce qui entraîne une désinhibition du subthalamus.
Voie hyperdirecte, par laquelle la partie interne du globus pallidus et la partie réticulaire de la substance noire reçoivent de forts signaux excitateurs du cortex directement via le NST. Son temps de conduction est plus court que celui des voies directe et indirecte. La voie hyperdirecte est constituée de neurones projetant du cortex directement vers le noyau subthalamique (NST), évitant ainsi le striatum. Ainsi, les neurones excitateurs glutamatergiques du NST peuvent alors exciter le GPi/SNr, supprimant ainsi l'activité thalamique sur le cortex cérébral et augmentant l'influence inhibitrice sur les motoneurones supérieurs.

En considérant la voie de conduction et le temps, nous pouvons dire que les voies hyperdirecte et indirecte permettent de clarifier l'initiation et la fin du programme moteur sélectionné, tout en annulant en même temps d'autres programmes moteurs concurrents.

Fonctions

De plus en plus d'études se concentrent sur les fonctions des noyaux gris centraux, car celles-ci restent encore mal comprises. Cependant, les fonctions suivantes sont désormais clairement établies :

Planification et modulation des voies motrices
Traitement de la récompense et motivation
Prise de décision
Mémoire de travail
Mouvements oculaires

De plus, les noyaux basaux utilisent le retour proprioceptif périphérique pour comparer les schémas de mouvement générés par le cortex cérébral avec le mouvement réel, de sorte que le mouvement est soumis à un affinement continu par un mécanisme d'asservissement continu.

De plus, il a été démontré que les noyaux basaux jouent un rôle important dans la motivation. Étant donné que les circuits des noyaux basaux sont fortement influencés par la dopamine extracellulaire, des niveaux élevés de celle-ci ont été associés à une « euphorie » rassasiée, des niveaux moyens à la recherche et des niveaux faibles à l'aversion. L'activation de la voie des noyaux basaux, qui provoque la désinhibition du thalamus, entraîne l'activation du cortex préfrontal et du striatum ventral. Il est également prouvé que d'autres structures des noyaux basaux, notamment le globus pallidus, la partie médiale et le noyau subthalamique, sont impliquées dans le traitement de la récompense.

En ce qui concerne la mémoire, les mêmes structures du cortex préfrontal sont impliquées dans les portes mnésiques et la concentration, en utilisant les voies directes et indirectes des noyaux gris centraux comme relais entre les informations d’entrée de l’environnement et les structures cérébrales impliquées dans le stockage de la mémoire.

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Notes cliniques

La dégénérescence des noyaux gris centraux et, par conséquent, leur dysfonctionnement peuvent entraîner plusieurs affections neurologiques. La lésion des noyaux gris centraux se caractérise par un trouble du mouvement marqué par une insuffisance de mouvement (hypokinésie), une intensité excessive (hyperkinésie) ou une combinaison des deux, selon la localisation et l'étendue de la structure affectée.

La bradykinésie, caractérisée par une lenteur généralisée des mouvements, est l'hypokinésie la plus fréquente. Le trouble hypokinétique du mouvement par excellence est la maladie de Parkinson. Cette maladie résulte de la dégénérescence de la projection nigro-striatale dopaminergique. Dans la substance noire, les neurones dopaminergiques sont diminués, ce qui diminue le débit dopaminergique vers le striatum. Ceci entraîne une diminution de l'inhibition de la voie indirecte (inhibitrice) et de l'excitation de la voie directe (excitatrice), ce qui entraîne une bradykinésie, principal symptôme de la maladie de Parkinson. Cette affection se caractérise également par des tremblements de repos, une rigidité et une instabilité posturale.

Le parkinsonisme est le terme générique utilisé pour décrire les symptômes de bradykinésie, de tremblements et de rigidité. La maladie de Parkinson est la forme la plus fréquente de parkinsonisme, mais il existe également des formes plus rares pour lesquelles une cause spécifique peut être identifiée (par exemple, parkinsonisme médicamenteux, paralysie supranucléaire progressive).

Contrairement à la maladie de Parkinson, les troubles du mouvement hyperkinétique se caractérisent par un excès de mouvements. Les différents types cliniques d'hyperkinésie comprennent la dystonie, la chorée, le ballisme, le tremblement athétosique, les myoclonies, les tics, etc.

La dystonie se caractérise par des contractions musculaires involontaires et soutenues qui entraînent des postures anormales du cou, des orteils, de la bouche, des mains ou d'autres parties du corps. Le mécanisme exact de la dystonie n'est pas totalement élucidé. Cependant, les données les plus fiables suggèrent une hypoactivité significative de la voie indirecte (inhibitrice), entraînant une diminution de l'inhibition et une augmentation des mouvements indésirables. Les types cliniques de dystonie sont soit focale, affectant uniquement des groupes musculaires isolés (ex. : torticolis spasmodique), soit généralisée, affectant généralement les muscles du torse et des membres, et parfois du cou et du visage (ex. : mutation DYT1). La dystonie focale peut être associée à des mouvements répétitifs effectués dans le cadre d’une profession, comme lors de l’écriture (crampe de l’écrivain) ou de la pratique de la musique (dystonie focale du musicien).

La chorée, le ballisme et l'athétose sont des mouvements irréguliers, involontaires, saccadés et sans but, semblables à des danses. Leur physiologie est relativement similaire. Le ballisme a une origine plus proximale (épaule et hanche) et est plus lent que la chorée. L'athétose, par nature, est plus lente et plus saccadée.

Plusieurs troubles peuvent s'accompagner d'une chorée, la plus fréquente étant la maladie de Huntington. Elle se caractérise par la dégénérescence des neurones GABAergiques striataux, entraînant une atrophie de la tête du noyau caudé. La maladie de Huntington est une maladie génétique autosomique dominante qui se manifeste par une chorée, une démence, des anomalies psychiatriques, des symptômes bulbaires et des troubles de la marche.

L'hémiballisme (ballisme d'un seul côté du corps) survient généralement après une lésion (par exemple, un accident vasculaire cérébral, une tumeur) adjacente au noyau subthalamique.

Le tremblement est un mouvement involontaire, rythmique et oscillatoire anormal de la main, de la tête ou d'autres parties du corps. Il touche généralement les noyaux gris centraux, le cervelet et le noyau subthalamique. Cependant, le tremblement intentionnel est également observé dans les troubles du cervelet, auquel cas il survient lorsque le sujet tente d'effectuer un mouvement volontaire (tremblement intentionnel).

La myoclonie est un mouvement saccadé, involontaire et généralement arythmique. Pour visualiser son aspect, imaginez les secousses du corps au moment de l'endormissement : il s'agit d'une myoclonie physiologique. La liste des troubles liés à la myoclonie est très longue. Elle peut se manifester dans certaines maladies héréditaires (par exemple, l'épilepsie myoclonique juvénile) et dans toute lésion du syndrome nerveux central comme une tumeur, une hémorragie, un accident vasculaire cérébral ou un abcès.

Les tics sont des mouvements semi-volontaires brefs et stéréotypés, ce qui signifie que, contrairement à d'autres troubles du mouvement, ils sont partiellement répressibles. Les tics peuvent être moteurs (tics moteurs) ou sonores (tics vocaux). Ils sont fréquents chez l'enfant et peuvent résulter d'une lésion cérébrale directe (par exemple, un traumatisme crânien ou une encéphalite). Cependant, la plupart d'entre eux sont idiopathiques et font partie du spectre du syndrome de Gilles de la Tourette ou d'un autre tic idiopathique.

La plupart des maladies présentent généralement une importante phénoménologie de troubles du mouvement, incluant hypo et hyperkinésie. En cas de parkinsonisme précoce, de dystonie ou d'autres troubles du mouvement, la maladie de Wilson doit être envisagée, car elle est traitable et les conséquences de la non-reconnaissance peuvent être graves. Cette maladie est due à un défaut autosomique récessif du transport du cuivre, et ses manifestations neurologiques sont dues à l'accumulation de cuivre dans les noyaux gris centraux, notamment dans le putamen. Le cuivre s'accumulant également dans d'autres tissus comme les yeux, les anneaux de Kayser-Fleischer et une pigmentation brun-vert de la membrane de Descemet constituent des signes diagnostiques de la maladie de Wilson.

Sources

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Références :

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Kamina, P. (2006). Anatomie Clinique (4e éd., Tomes I-V). France : Editions Maloine.
Moore, K. L., Agur, A. M. R., Dalley, A. F., & Dhem, A. (2011). Anatomie médicale : Aspects fondamentaux et applications cliniques (3e éd.). Belgique : DE BOECK SUP.
Drake, R. L., Vogl, A. W., Mitchell, A., Duparc, F., & Duparc, J. (2020). Gray's Anatomie - Le Manuel pour les étudiants (4e éd.). France : Elsevier Masson.

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Kim Bengochea, Université Regis, Denver

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