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Miositis

Descripción de la histología del tejido muscular esquelético

La miositis es una inflamación y degeneración del tejido muscular esquelético que afecta principalmente al sexo femenino.

Las causas no están totalmente dilucidadas en los diferentes tipos de miositis, pero según estudios, la mayoría de estas pueden tener origen hereditario, autoinmune o infeccioso.

Dentro de los síntomas generales de esta enfermedad están las mialgias o dolores musculares, debilidad muscular y dificultad en el movimiento, pero como aprenderemos más adelante, también existen síntomas específicos para los diferentes tipos de miositis.

En este artículo detallaremos la histología de los principales tipos de miositis tales como la polimiositis, la dermatomiositis y la miositis hereditaria por cuerpos de inclusión, además de sus síntomas, investigación y tratamiento.

Puntos clave sobre la miositis
Definición Inflamación y degeneración del tejido muscular esquelético
Causas Bacterias, virus, parásitos, drogas y toxinas, autoinmmune genéticas
Tipos Polimiositis, dermatomiositis, miositis hereditaria por cuerpos de inclusión
Contenidos
  1. Causas
  2. Polimiositis
  3. Dermatomiositis
  4. Miositis hereditaria por cuerpos de inclusión
  5. Otros tipos
    1. Miositis granulomatosa
    2. Miositis eosinofílica
    3. Miositis focal
    4. Miositis orbitaria
  6. Bibliografía
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Causas

Puede ser causada por numerosos factores, entre los que se encuentran:

  • Bacterias (estafilococos, estreptococos).
  • Virus (influenza A and B, hepatitis B).
  • Parásitos.
  • Drogas o toxinas como estatinas, rifampicina, sulfonamidas, ciclosporina, alcohol.

Cuando la causa de la miositis es desconocida, la conocemos como miositis idiopática inflamatoria.

Los dos tipos más comunes de miositis idiopática inflamatoria son la polimiositis y la dermatomiositis, que afectan aproximadamente a 60-80 millones de personas.

Polimiositis

Se define como una miopatía inflamatoria de aparición gradual y progresión constante que afecta al endomisio de los músculos. Puede ser el resultado de un mecanismo autoinmune o de una causa infecciosa aún no identificada.

Los signos más comunes incluyen debilidad en los músculos proximales, es decir, de los músculos de los hombros y la cadera. En fases posteriores también se ven afectados algunos movimientos finos que dependen de la fuerza de los músculos distales, como abotonarse una camisa, coser, tejer o escribir. En esta fase también puede aparecer atrofia muscular.

El diagnóstico depende de pruebas de laboratorio, las cuales revelarán enzimas musculares elevadas, como la creatina cinasa, transaminasas (GOT y GPT) y lactato deshidrogenasa. El diagnóstico definitivo se basa en el examen histopatológico de una biopsia muscular. El tratamiento consiste en corticoides e inmunoglobulina intravenosos.

Dermatomiositis

Esta es una miopatía inflamatoria con manifestaciones cutáneas. La causa exacta se desconoce todavía pero está relacionada con disfunciones de carácter genético, inmunodeficiencias, factores desencadenantes ambientales (radiación UV), infección viral o bacteriana y drogas (estatinas y penicilamina). En esta patología se ve afectado el perimisio del músculo.

Es posible reconocer esta enfermedad de manera temprana gracias a los siguientes 6 signos dermatológicos clásicos:

  • Despigmentación o poiquilodermia.
  • Eritema en heliotropo (erupción violácea alrededor de los ojos),
  • Alopecia descamativa,
  • Signo de Gottron (pápulas planas violáceas localizadas en las prominencias óseas como los codos, rodillas, nudillos y tobillos) en el dorso de las manos.
  • Eritema y prurito en las áreas expuestas al sol.
  • Telangiectasias en el pliegue ungueal y cutículas distróficas.

Esta condición también está asociada con un incremento en el riesgo de malignización, enfermedad pulmonar intersticial y enfermedad cardíaca. La enfermedad puede coexistir con artritis reumatoidea y lupus eritematoso sistémico, entre otras enfermedades del tejido conectivo.

El diagnóstico de la dermatomiositis se basa en el examen clínico y en el descubrimiento de una miopatía proximal simétrica. Existen también valores de exámenes de laboratorio que pueden confirmar y apoyar el diagnóstico, como el aumento de las enzimas musculares (creatina cinasa y aldolasa). El tratamiento también consiste en corticosteroides e inmunoglobulina endovenosos.

Miositis hereditaria por cuerpos de inclusión

Como su nombre indica, la miositis por cuerpos de inclusión se caracteriza por la presencia de inclusiones que contienen tubulofilamentos en un subgrupo de pacientes con polimiositis, los que resultan en miopatía. Esta provoca una debilidad muscular que progresa de forma gradual durante el transcurso de 10-20 años.

La causa de esta enfermedad se desconoce hasta ahora. Se ha podido trazar la herencia genética, pero el elemento disfuncional dentro del tejido muscular permanece oculto.

La sintomatología inicial incluye problemas de equilibrio, lo que dificulta o imposibilita correr o caminar sobre los talones. También puede aparecer debilidad en el dedo índice. El diagnóstico se realiza mediante biopsia muscular y resonancia magnética que revela la sustitución de los músculos isquiotibiales por tejido graso.

Esta es una enfermedad crónica y progresiva que no tiene tratamiento curativo. Las órtesis para las extremidades inferiores pueden ayudar si el paciente sufre de pie caído. Se proponen también modificaciones dietéticas, como evitar el exceso de selenio, cobre y zinc.

Otros tipos

Miositis granulomatosa

Esta forma de miositis se presenta en un individuo con enfermedad granulomatosa crónica como la sarcoidosis. Usualmente afecta a los músculos proximales.

Miositis eosinofílica

Esta se caracteriza por trastornos eosinofílicos. La biopsia muscular es la piedra angular de su diagnóstico.

Miositis focal

Es un trastorno raro que se presenta con una masa inflamatoria o “tumor”. Como tal, es comúnmente confundida con trastornos neoplásicos o inflamatorios. Es importante descartar otras potenciales causas de la inflamación, como el trauma y otros procesos inflamatorios.

Miositis orbitaria

Es una enfermedad rara que consiste en la inflamación de los músculos extraoculares. Normalmente ocurre en jóvenes y adultos jóvenes. Tal como los otros trastornos de este artículo, el sexo femenino es más afectado.

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Kim Bengochea Kim Bengochea, Universidad Regis, Denver
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