Erkrankungen der Niere

Glomerulonephritiden

Bei den Glomerulonephritiden handelt es sich um immunreaktive Entzündungen beider Nieren. Es kommt zu Antikörper- und Immunkomplexablagerungen, Einwanderung von Entzündungszellen, Komplementaktivierung und in späten Stadien zu Vernarbung und Sklerosierung der Glomeruli.

Es wird zwischen primären Formen (ohne andere Grunderkrankung) und sekundären Formen (bei Vorliegen einer systemischen Grunderkrankung) unterschieden. Auslöser einer Glomerulonephritis sind in der Regel humorale, in seltenen Fällen auch zelluläre Immunreaktionen.

Das verursachende Antigen ist meist unbekannt. Häufig entstehen Autoantikörper durch Kreuzreaktivität von Antikörpern gegen bakterielle oder virale Antigene mit körpereigenen Proteinen oder werden gegen tumorassoziierte Antigene und modifizierende Bestandteile der Basalmembran gerichtet.

Bezüglich der Immunpathogenese wird zwischen zwei Formen unterschieden. Zum einen der Antibasalmembran-Antikörper-Glomerulonephritis, bei der Bestandteile der Basalmembran zu Antigenen werden, gegen die der Körper IgG-Antikörper bildet. Zum anderen der Immunkomplex-Glomerulonephritis, bei der verschiedene Teile des Glomerulus Zielstruktur sein können.

Morphologisch können alle Bestandteile des Glomerulus betroffen sein und dieGlomerulonephritiden zu einem diffusen (alle Glomeruli), fokalen (Befall weniger), globalen (alle Glomerulus-Schlingen) oder segmentalen (einzelne Schlingen eines Glomerulus) Befall führen.

Glomerulonephropathie

Bei den Glomerulopathien handelt es sich hingegen um nichtentzündliche, nicht-immunologische Läsionen der Glomeruli. Diese können im Rahmen metabolischer und vaskulärer Erkrankungen vorkommen oder hereditär bedingt sein.

Zu den wichtigsten Glomerulopathien zählt die diabetische Glomerulopathie. Sie führt zu einer Glykosylierung der Matrixproteine der Basalmembran, was zur Sklerose und Verödung der Glomeruli führt. Eine diabetesspezifische Form ist die noduläre Glomerulosklerose, die durch knotige (nodulär) Ablagerungen von Basalmembrankollagenen im Mesangium gekennzeichnet ist.

Eine weitere Form der Glomerulopathien ist die Amyloidose. Dabei handelt es sich um einen Sammelbegriff für Speichererkrankungen mit Ablagerung von Amyloiden, die primär oder im Rahmen anderer systemischer Grunderkrankungen vorkommen.

Das Alport-Syndrom ist eine weitere Erkrankung, die genetisch bedingt ist und vererbt werden kann. Dabei kommt es zu morphologischen Veränderungen der Glomeruli und einer fokal sklerosierenden Glomerulosklerose mit intersititeller Fibrose. Ursache sind Defekte der alpha-Ketten des Typ IV-Kollagens der Basalmembran (der Niere und des Innenohrs), für die rund 50 verschiedene Genmutationen bekannt sind.

Tubulopathien

Eine der wichtigsten Tubulopathien ist das akute ischämische Nierenversagen. Durch normo- oder hypovolämischen Schock bedingt, kommt es zur unzureichenden peritubulären Zirkulation. Dies führt zu einer ischämischen Schädigung und Nekrose der Tubulusepithelien, die sehr empfindlich auf Sauerstoffmangel reagieren. Da das Tubulusepithel eine hohe Regenerationsfähigkeit besitzt, ist der Zustand prinzipiell reversibel.

Anders kann es beim akuten toxischen Nierenversagen aussehen. Hier liegt keine Ischämie, sondern eine direkte Schädigung des Tubulusepithels vor. Auch dieser Zustand ist prinzipiell reversibel, allerdings kann es abhängig von der Noxe zu dystrophischen Verkalkungen und / oder interstitieller Nierenfibrose kommen, was zu einer dauerhaften renalen Funktionseinschränkung führt.

Neben den akuten Tubulopathien können verschiedene Formen der Ablagerungen in den Tubuli zu Störungen der Nierenfunktion führen. Dazu zählen Calciumablagerungen bei Zuständen nach Niereninfarkt oder in Folge akuten toxischen Nierenversagens, Harnsäureablagerungen in Folge primärer oder sekundärer Gicht sowie eine Reihe weiterer Stoffe (Proteine, Bilirubin, Fette, Zucker oder Glykogen) in Folge einer anderen bestehenden Grunderkrankung.  

Eine besondere Form der Nierenspeichererkrankung ist die Plasmozytomniere. Dabei kommt es bei bestehendem Multiplen Myelom zur Ausfällung von Paraproteinen (Bence-Jones-Proteine) in den distalen Tubuli bei saurem pH-Wert und in der Folge zur Schädigung des Tubulusepithels.

Interstitielle Nephritiden

Interstitiellen Nephritiden gehen überwiegend auf Infektionserkrankungen zurück, während die Glomerulopathien und die Tubulopathien ganz überwiegend nicht entzündliche Ursachen haben.

Die bakteriellen interstitiellen Nephritiden werden in die akute und die chronische Pyelonephritis unterteilt. Dabei ist die akute Form in der Regel durch aufsteigende Infektionen, zumeist durch Escherichia coli, bedingt. Sie heilt häufig narbig aus. Die chronische Form hingegen resultiert häufig aus einer nicht oder unzureichend behandelten akuten Variante und kann zu chronischer Niereninsuffizienz und renaler Hypertonie führen.

Histologisch finden sich bei der akuten Form eine interstitielle Durchsetzung mit einem eitrigen Exsudat. Bei der chronischen sind dichte lymphoplasmazelluläre Infiltrate und eine interstitielle Fibrose sowie erweiterte Tubuli mit kolloidartigem eosinophilem Inhalt zu finden.

Eine besondere Form der infektiösen interstitiellen Erkrankung ist die Nierentuberkulose, die als geschlossene oder offene Form vorkommt. Bei ersterer finden sich zentral nekrotische Epitheloidgranulome, bei letzterer greifen die granulomatösen Entzündungen zusätzlich auf das Nierenbecken über.

Die Stauung von Harn auf ihrem Weg bis zur Entleerung sowie der Rückstau von Harn (Reflux) können ebenso zu einem interstitiellen Befall der Niere führen. Ursachen dieser Stauungen können Fehlbildungen, Harnsteine oder Tumore an Ureter, Harnblase oder Harnröhre sowie den umliegenden Organen sein.

Neben den infektiösen Ursachen gibt es auch die seltenen abakteriellen interstitiellen Nephrititden. Auch diese verlaufen akut oder chronisch. Erstere sind häufig infektassoziiert, jedoch ohne Befall durch einen Erreger. So können Medikamente oder infektiöse Proteine zu einer humoralen oder zellulären Immunreaktion im renalen Interstitium führen, obwohl keine Erreger zugegen sind. Die chronische Form ist mit Medikamente und bestimmten systemischen Grunderkrankung assoziiert (Gicht, Zystinose oder bei Oxalosen).

Gefäßerkrankungen

Erkrankungen der peripheren Gefäße können auch die Nierengefäße befallen. Dazu zählen Atherosklerose, thrombotische Mikroangiopathien, verschiedene Vaskulitiden, Sklerodermie sowie die fibromuskuläre Dysplasie.

Die Risikofaktoren und Ursachen dieser Erkrankungen sind höchst unterschiedlich, daher zählen die vaskulären Nierenerkrankungen zu der Gruppe, die eine sehr vielfältige Auswahl an Ätiologien besitzt.