Substantia nigra
Die Substantia nigra ist ein großer Kernkomplex im Mesencephalon (Mittelhirn) und nimmt als bedeutsames motorisches Zentrum eine zentrale Rolle bei der Initiation von Bewegungen ein.
In Schnittbildern des Mesencephalons lässt sich die Substantia nigra, zu Deutsch „schwarze Substanz“, durch ihre dunkle Gewebefärbung leicht identifizieren. Diese Farbe verdankt sie dem hohen intrazellulären Gehalt an Neuromelanin.
Eine Degeneration der Substantia nigra führt zu dem Krankheitsbild des Parkinson-Syndroms.
Im Folgenden wird die Anatomie, Lage und Funktion der Substantia nigra erläutert.
Lage
Die Substantia nigra ist ein paarig angelegtes Kerngebiet im Mesencephalon.
Sie befindet sich basal des Thalamus und zwischen den Crura cerebri und dem Tegmentum. Die Substantia nigra wird in eine Pars compacta und eine Pars reticularis eingeteilt. Während die Pars compacta weiter dorsal liegt und an das Tegmentum grenzt, befindet sich die Pars reticularis weiter ventral und ist den Crura cerebri zugewandt.
Aufbau
Es lassen sich zwei Anteile der Substantia nigra beschreiben: Zum einen die Pars compacta, welche durch ihren hohen Melaningehalt besonders dunkel erscheint. Zum anderen die Pars reticularis, welche durch einen erhöhten Eisengehalt eher rötlich wirkt.
Über die Fibrae strionigrales und die Fibrae corticonigrales erhält die Substantia nigra Afferenzen aus dem Striatum und insbesondere aus dem motorischen und prämotorische Kortex der Großhirnrinde.
Auch über Efferenzen ist die Substantia nigra über die Fibrae nigrostriatales mit dem Striatum verbunden.
Funktion
Als motorisches Koordinationszentrum kommt der Substantia nigra eine zentrale Rolle bei der Bewegungsinitiation zu. Die Substantia nigra ist in den Informationsfluss zwischen Basalkernen (Striatum und Pallidum), Ncl. subthalamicus, motorischem Thalamus (Nucleus ventralis anterior, Nuclei ventrales laterales) und motorischen Kortexarealen eingebunden und wirkt im Allgemeinen bewegungsfördernd.
Bewegung wird in der Basalganglienschleife über einen direkten bewegungsfördernden Weg (D1-Weg) und einen indirekten bewegungshemmenden (D2-Weg) gesteuert. Beide Wege werden durch Dopamin, das aus den Fasern der Pars compacta der Substantia nigra freigesetzt wird, beeinflusst.
Während Dopamin im direkten Weg über D1-Rezeptoren im Striatum fördernd wirkt, führt es im indirekten Weg via D2-Rezeptoren im Striatum zu einer Hemmung. Vereinfacht gesagt, führt Dopamin über D1-Rezeptoren zu einer Förderung der Bewegungsförderung.
Gleichzeitig wirkt Dopamin über D2-Rezeptoren im bewegungshemmenden D2-Weg inhibierend. Diese Abfolge von einer Inhibition einer Hemmung wird auch Disinhibition genannt. Durch diese Disinhibition kommt es letztendlich zu einer Erregung des Thalamus und Kortex und so zu einer Bewegungsförderung.
Klinik
Parkinson-Syndrom
Eine Degeneration der Dopamin produzierenden Zellen in der Pars compacta der Substantia nigra führt zum Parkinson-Syndrom. Bei dieser Erkrankung kommt es zu einem Dopaminmangel im Striatum. In Folgedessen wird der bewegungsfördernde direkte D1-Weg nicht mehr gefördert. Gleichzeitig entfällt die Disinhibition im bewegungshemmenden indirekten D2-Weg. Darus resultiert eine Bewegungsarmut, die sich in den drei klassischen Hauptsymptomen eines Parkinson-Syndroms äußert:
- Rigor: erhöhter Muskeltonus
- Tremor: Muskelzittern
- Akinese: Bewegungsarmut
Die Therapie erfolgt medikamentös durch die Gabe von L-DOPA (Dihydroxyphenylalanin), einer Vorstufe des nicht Blut-Hirn-Schranke gängigen Dopamins. L-DOPA kann dann von den noch nicht abgestorbenen Zellen der Substantia nigra in Dopamin umgebaut werden und am Striatum wirken.
Interessanterweise lassen sich bei einem idiopathischen Parkinson-Syndrom auch histologische Veränderungen in Form von Lewy-Körperchen in der Substantia nigra feststellen. Dies sind kleine, runde, eosinophile Einschlüsse, die vor allem aus Proteinaggregaten wie ɑ-Synuclein bestehen.
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